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当偏瘫遇上“伪脱髓鞘”影像：一个差点被误诊的罕见并发症。
撰文丨静心
神经系统疾病的诊断常常始于对头痛、眩晕及肢体无力等常见症状的定位与定性分析，这通常指向脑血管病、脱髓鞘疾病或感染等常见病因。然而，当这些症状背后隐藏着未被识别的免疫缺陷时，临床推理便可能步入歧途。
HIV感染可导致复杂多样的神经系统并发症，其表现常与多发性硬化等脱髓鞘疾病高度重叠，易造成误诊与延误。近期，Neurology期刊报道了一例41岁男性病例，该病例不仅揭示了HIV神经系统受累的隐匿性与伪装性，更突显了在免疫重建过程中可能发生的炎症悖论，为临床识别与处理这类易被误诊的疾病提供了重要借鉴[1]。
图1：病例来源
Neurology
41岁男性突发神经症状宏基资本，病因何在？
患者为41岁男性，因“新发头痛、持续性眩晕、垂直复视及左侧肢体无力3周”入院。患者既往体健，近期出现非刻意体重下降，无烟酒及药物滥用史。神经系统查体提示：神志清楚，言语流利；左侧面部偏瘫（下运动神经元型），伴垂直向上眼震；左侧肌力减弱（上肢MRC 4/5级，下肢2/5级），右侧肢体肌力及感觉、反射、共济运动均正常。
结合神经系统体征进行定位分析：左侧偏瘫（皮质脊髓束受累）合并同侧下运动神经元性面瘫及垂直眼震，提示病变位于脑干，尤其右侧脑干区域，此处皮质脊髓束与面神经核/纤维束相邻。基于此定位，鉴别诊断需考虑以下可能病因：神经血管性疾病（如脑干梗死或出血）、炎症性或脱髓鞘性疾病（如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病）、感染性疾病（如病毒性脑炎、结核或真菌感染）以及肿瘤性疾病（如原发性中枢神经系统淋巴瘤或转移瘤）。
初步检查结果显示：血常规、炎症指标及肝肾功能未见明显异常；脑脊液检查提示白细胞增多（淋巴细胞为主），蛋白升高至122 mg/dL，葡萄糖正常。常见病原体PCR检测均为阴性；头颅及脊髓增强MRI显示脑与脊髓白质束广泛多灶性T2/FLAIR高信号，伴强化表现，符合炎症或脱髓鞘性病变的影像学特征。
鉴于影像学表现为广泛白质病变并累及脊髓，且初步感染筛查阴性，临床首先考虑中枢神经系统脱髓鞘疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病或MOG抗体相关疾病），并送检相应自身抗体。予以甲泼尼龙（静滴）治疗5天后，左侧肢体肌力有部分改善。然而随后HIV抗体筛查回报阳性，进一步检查确诊病毒载量显著升高（443,000拷贝/mL），CD4细胞计数仅11个/μL，符合艾滋病诊断标准。此前送检的脱髓鞘相关抗体结果回报均为阴性。
HIV阳性的发现显著改变了鉴别诊断方向。在艾滋病晚期（CD4计数极低）的背景下，需重点排查以下神经系统并发症：机会性感染（如进行性多灶性白质脑病、结核、弓形虫病等）、HIV相关脑病（如HIV相关性白质脑病）、肿瘤性疾病（如HIV相关中枢神经系统淋巴瘤）以及免疫介导性病变（HIV感染亦可引发或伴随脱髓鞘样疾病）。因此，后续评估与管理应围绕艾滋病及其神经系统并发症系统展开。
排除常见HIV并发症，诊断再陷僵局
鉴于脱髓鞘疾病相关检查均为阴性，且新确诊为活动性、未经治疗的HIV感染，鉴别诊断重点进一步聚焦于HIV相关神经系统疾病。这些疾病在临床和影像学上表现相似，仅凭现有资料难以明确区分。根据感染科会诊意见，患者启动高效抗逆转录病毒治疗（HAART）。随后完善针对性检查：脑脊液弓形虫及JCV PCR检测均为阴性，基本排除进行性多灶性白质脑病；脑脊液细胞学及流式细胞术未发现单克隆B细胞群，不支持中枢神经系统淋巴瘤。至此宏基资本，通过常规无创检查仍未明确诊断。
为获得确切的病理诊断，对患者的右侧顶叶病灶行立体定向活检。病理结果显示：炎症性病变，无明确髓鞘丢失（排除原发性脱髓鞘疾病）；浸润的淋巴细胞以CD8+ T细胞为主。结合MRI显示的广泛脑与脊髓白质受累，最终确诊为CD8脑炎（本例表现为脑脊髓炎）。患者随后出院继续HAART治疗及康复，未追加类固醇治疗。
然而出院3周后，患者因脑病症状加重及左侧偏瘫再次入院。复查MRI显示双侧皮质脊髓束、脑干及颈胸段脊髓异常信号及强化较前显著加重。鉴于其免疫缺陷状态，需鉴别轴索扩散性病毒感染（如疱疹病毒、西尼罗河病毒等）。复查脑脊液提示白细胞升高（140/μL，淋巴细胞为主）、蛋白升高（128 mg/dL），但经宏基因组测序仅检出HIV RNA，未发现其他病原体。此时实验室指标显示：HIV病毒载量已显著下降至53拷贝/mL，CD4计数回升至84个/μL。
综合患者整个病程演变、影像学动态变化及实验室检查结果进行分析：其在启动HAART后出现临床症状加重，伴随免疫指标改善（病毒载量下降、CD4计数上升），而病原学检查阴性，且影像学提示原病灶区域炎症反应加剧，上述表现符合免疫重建炎症综合征的特征。因此，判断患者症状加重的最可能原因是在CD8脑炎基础上合并了免疫重建炎症综合征。针对该诊断，患者再次接受了高剂量类固醇治疗（为期5天），疗效显著，神经功能恢复至前次出院时的基线水平。在完成类固醇逐渐减量后，患者再次出院，并继续接受门诊康复治疗与定期随访。
艾滋病患者出现这些症状，当心罕见脑炎！
HIV与神经系统的关系复杂，可引发多种疾病，包括HIV直接感染中枢神经系统、机会性感染或潜伏感染的再激活、继发性恶性肿瘤，以及一系列神经认知障碍（如HIV相关痴呆）和神经精神症状。随着抗逆转录病毒治疗（ART）的广泛应用，治疗相关副作用及免疫重建炎症综合征也成为影响中枢神经系统的重要因素。
在上述疾病中，CD8脑炎是一种较新认识的HIV相关疾病实体，其定义尚不明确且可能存在漏诊，因其临床表现常与其他HIV相关神经系统疾病重叠。该病通常在排除其他病因或经验性治疗无效后，通过脑活检确诊。正常情况下，中枢神经系统中极少存在细胞毒性T淋巴细胞，因此大量CD8+ T细胞浸润多提示病理性改变。CD8脑炎的病理特征为CD8+ T细胞在白质中弥漫性浸润，但不伴有明显的髓鞘丢失或神经元损伤，这一点可与HIV脑炎相鉴别——后者在免疫组化中常可见多核巨细胞及HIV抗原。
临床研究显示，多数CD8脑炎患者已在接受ART，仅少数病例以CD8脑炎作为HIV感染的首发表现，这与本例患者情况相似。这一现象引发了对ART在该病病理生理机制中作用的思考。值得注意的是，现有研究中所有CD8脑炎病例均与HIV感染明确相关，提示二者之间存在密切的病理联系。
CD8脑炎的常见症状包括头痛、癫痫发作、意识模糊、认知功能下降、呕吐、感觉异常、构音或吞咽困难、嗜睡及运动功能缺损等。该病对高剂量皮质类固醇治疗通常反应良好，本例患者的症状改善也印证了这一点。及时识别和治疗对预后至关重要，研究显示接受皮质类固醇治疗的患者生存率约为71%，而未接受治疗者仅为60%。然而，皮质类固醇可能加重HIV患者的机会性感染，因此在治疗前需与其他疾病进行仔细鉴别。临床工作中保持高度警惕、准确诊断并及时干预，是改善这类患者预后的关键。
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参考文献：
[1]Al Obaidi Z, Khan Z Y, Mardini M, et al. Clinical Reasoning: A 41-Year-Old Man With Steroid-Responsive Hemiparesis[J]. Neurology, 2026, 106(2): e214088.
本文首发：医学界神经病学频道
责任编辑：老豆芽
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